摘要：报告了 95例Chiari畸形合并脊髓空洞的外科治疗情况 ,根据临床表现和影像学征象 ,设计实施了手术方案 :①后颅窝正中开颅 ,围枕大孔部分枕骨及颈 1～ 2椎板切除 ;②凡有斜坡齿状突成角畸形或齿状突后脱位等枕颈部不稳定因素者 ,须加行枕骨 -颈椎棘突间植骨融合术 (本组共 18例 ) ;③硬脑膜须Y形剪开 ;④下疝之小脑扁桃体切除或电灼 ;⑤脊髓空洞的处理分四种方式 :a 空洞 -脊髓蛛网膜下腔分流 (18例 ) ;b 空洞敞开引流 (2 2例 ) ;c 空洞穿刺引流 (2 2例 ) ;d 膨隆之脊髓自行塌陷者 ,空洞不做任何处理 (33例 )。术后死亡 2例 ,死亡率 (2 1% )。随访 6～ 48个月 ,症状消失和改善者 74例 (77 9% ) ,无明显变化者 2 1例 (2 2 1% ) ,本组无病情加重者。 6 3例于术后 1～ 6月复查MRI,47例 (74 6 % )矢状位示空洞消失或呈裂隙状 ,10例较术前缩小 ,6例无变化。认为该病发生、发展过程中 ,Chiari畸形及枕颈部骨性畸形是基础病因 ,脑脊液动力学改变是关键因素 ,脊髓空洞是继发改变。手术目的在于纠正上述两类畸形 ,改善脑脊液动力学异常 ,而脊髓空洞本身的处理居于相对次要地位。枕颈部的稳定性亦应得到充分重视。