摘要：目的探讨对国家儿童医学中心(以下简称为本中心)青年儿科医师培养机制研究现状。方法选择2020年本中心430位在职青年儿科医师(年龄≤45岁)为调查对象。采用本研究自行设计的《国家儿童医学中心青年儿科医师培养机制调查问卷》,主要包括①纳入调查对象基本情况;②本中心为纳入调查对象提供科研条件情况;③本中心对纳入调查对象的选拔、培养、激励机制方面存在问题等进行调查,并对调查结果进行统计学分析。对不同职称被调查对象认为本中心人才队伍建设、培养等方面存在的问题比较采用χ^(2)检验。本调查遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果对这430位被调查对象的问卷调查结果如下。①基本情况:女性占73.9%(318/430),男性占26.1%(112/430);硕士研究生学历占58.8%(253/430);副高及以上职称、中级职称、初级及以下职称分别占22.6%(97/430)、33.5%(144/430)与43.9%(189/430)。②科研条件:59.3%(255/430)被调查对象认为对科研课题申报等培训措施不到位,并且66.7%(287/430)认为科室办公条件比较拥挤、嘈杂,工作条件较差,42.8%(184/430)认为行政职能部门支持力度不够。③搭建平台:61.2%(263/430)被调查对象认为继续深造机会少,54.0%(232/430)认为其内部缺乏交流,73.3%(315/430)认为个人成长缺乏团队支持。④激励措施:70.0%(301/430)被调查对象认为本中心激励方式单一,对调动其积极性作用不大,61.2%(263/430)认为激励措施无针对性,62.8%(270/430)认为对其自我学习、提高激励作用不足。⑤结构配置:认为本中心年龄结构及其专业结构、学历与职称结构配置不合理的被调查对象所占比例分别为68.6%(295/430)、62.8%(270/430)、50.7%(218/430)。⑥培养途径:69.7%(297/430)被调查对象认为是政府或本中心重点人才培养计划;68.8%(296/430)认为是政府或本中心科研项目资助计划;60.7%(261/430)认为是本中心支持攻读更高学位。⑦存在问题:副高及以上、中级、初级及以下职称被调查对象认为对其激励措施较少所占比例分别为46.4%(45/97)、56.9%(82/144)、63.5%(120/189),3者比较,差异有统计学意义(χ^(2)=7.690,P=0.021)。结论本中心对被调查对象人才培养提供的科研条件、工作环境、行政职能部门支持、成长平台、激励措施、人才结构配置及人才培养途径等尚存在不足,亟待加强和改善,以激发其潜能,进而提高医疗质量。

摘要：目的评价感知觉学习治疗屈光参差性弱视的临床疗效。设计前瞻性研究。研究对象连续选择2008~2010年于北京儿童医院眼科门诊确诊的4-12岁屈光参差性弱视儿童74例（124眼）。方法治疗前通过网络平台对74例（124眼）弱视患儿进行视觉加工信息检查,依据噪声视力、位置噪声、轮廓整合及数空缺等高级视功能检查结果,确定患儿弱视缺损类型,依此针对每个弱视儿童制定相应的个性化弱视治疗方案。采用多媒体网络视频训练模式,每日训练2次,每次30分钟,3个月为一疗程。每月行视觉加工信息检查,根据治疗前后视力及视觉信息检查结果对疗效进行评估。治疗后矫正视力≥0.9者为治愈,视力提高≥2行者为有效;视力不变或仅提高1行者为无效。主要指标治疗前后视力,视觉加工信息检查（噪声视力、位置噪声、轮廓整合及数空缺等）。结果治疗时间4~12个月,平均6.8个月,74例（124眼）中治愈44眼（35.48%）,有效52眼（41.94%）,无效28眼（22.58%）;噪声视力平均提高0.85~4.27级,位置噪声分辨力平均提高0.80~1.32级,轮廓整合能力平均提高0.62~1.27级,未出现视力下降。结论感知觉学习训练法是依从性较好的针对儿童屈光参差性弱视的有效治疗方法。

摘要：目的探讨儿童外斜视术后继发性内斜视的特点及原因，评价手术治疗效果。设计回顾性病例系列。研究对象17例外斜视术后继发性内斜视并再次手术的患儿。方法总结17例患者既往外斜视手术方法和特点，外斜视术后出现内斜视时间、术后处理、继发性内斜视手术方式以及手术中探查发现。选择间歇性外斜视50例作为对照组，以探讨继发性内斜视的原因。主要指标第一次手术外斜视的类型、手术方法、术后处理，继发性内斜视出现的时间。第二次手术探查发现、是否合并其他类型的斜视、手术方式以及手术后眼位。结果17例患者合并垂直斜视9例（52．9％），其合并中v征2例，合并DVD4例；而对照组合并垂直斜视者9例（18．O％），两者比较差异有统计学意义（x2=6．33，P=0．01）。继发性内斜视出现时间为术后1。12个月，平均2个月。继发性内斜视患者16例为恒定性内斜视，1例为不典型周期性内斜视；17例中外展受限10例，手术探查发现肌肉滑脱2例，粘连综合征3例，3例术后进行缝线调整。17例患者治愈14例（82．3％），2例过矫，1例欠矫。结论继发性内斜视平均在外斜视术后2个月出现，外展受限、粘连综合征、肌肉滑脱以及合并垂直斜视为继发性内斜视可能的病因，合并垂直斜视的复合斜视在手术后更容易出现继发性内斜视。

摘要：目的评估Ritleng泪道插管术治疗泪道探通失败的先天性泪道阻塞的效果。设计回顾性病例系列。研究对象泪道探通失败的先天性泪道阻塞患儿300例(387眼)。方法采用不同的麻醉方式对泪道探通失败的先天性泪道阻塞患儿行Ritleng泪道插管手术。术后随访12～34个月。对麻醉方法、术前是否合并泪囊炎、探通次数对Ritleng插管手术效果的影响以及术后并发症进行分析。主要指标治愈人数构成比,并发症发生率。结果 300例患儿(387眼),治愈337眼,总治愈率87.08%。局部麻醉下手术290眼,治愈255眼(87.33%)。全身麻醉下手术95眼,治愈82眼(86.31%)。术前不合并泪囊炎者301眼,治愈273眼(90.70%);手术前合并急、慢性泪囊炎者86眼,治愈64眼(74.41%),两者比较差异有统计学意义(χ2=15.756,P=0.00)。经历过1次探通手术者213眼,治愈201眼(94.37%);经历过2次探通手术者108眼,治愈93眼(86.11%);经历过2次以上探通手术者66眼,治愈43眼(65.15%),三者比较差异有统计学意义(χ2=38.350,P=0.00)。术中及术后未发现严重并发症。结论 Ritleng泪道插管术成功率高且术后并发症少,可作为先天性泪道阻塞泪道探通失败后的首选治疗方式。

摘要：目的提高临床使用量表进行听觉言语康复效果评估的便利性,便于存档、查询以及后续取用数据进行统计分析。方法使用MATLAB图形用户界面进行界面设计及编程,开发听觉言语康复效果评估系统,将纸质的评估量表转化为电子量表,在评估界面上进行听觉康复效果评估,包括婴幼儿有意义听觉整合量表(IT-MAIS)、有意义听觉整合量表(MAIS)、有意义使用言语量表(MUSS)、听觉行为分级(CAP)问卷、言语可懂度分级(SIR)问卷,并且将量表评估的结果保存为Excel文件存储在计算机中。结果完成了听觉言语康复效果评估系统的设计,形成了基本信息录入、量表评估、数据查询三大界面。结论该听觉言语康复效果评估系统适用于儿童听障患者听觉言语康复效果的评估,有较高的便利性和良好的适应性。

摘要：本研究探究1例儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的变异型sil-tal1融合转录本的序列。将PCR扩增产物克隆入质粒载体并测序,针对变异部分序列设计引物,对基因组DNA进行PCR扩增及序列比对。结果表明,在cDNA水平发现4种不同的融合转录本,分别保留了sil基因的部分外显子或内含子序列,并存在插入和删除现象。经分析白血病细胞的基因组DNA序列,发现了一种新的sil-tal1重组,其sil基因的断裂点在DNA水平上与文献报道不同。结论:此例患儿白血病细胞的tal1基因发生了新型重组,并表达经典型的和至少3种变异型的融合转录本,此现象可能是由于白血病细胞转录剪接机制异常所致。

摘要：目的 通过对1例牙型低碱性磷酸酶血症患儿进行临床分析和基因突变检测,进一步从基因水平上明确患儿的临床诊断并探讨其发病机制.方法 对牙型低碱性磷酸酶血症患儿的临床特点进行分析,并收集患儿及其父母外周静脉血,提取基因组DNA.根据基因序列设计引物,通过PCR方法进行扩增,测序分析查找致病突变基因.结果 患儿有乳牙早脱,无佝偻病常见的生长迟缓或骨骼畸形,血清碱性磷酸酶水平明显降低.测序结果显示患儿组织非特异性碱性磷酸酶（ALPL）基因存在一复合杂合突变,包括错义突变c.1162T＞C（p.Y371H）和插入突变c.1532insC（p.L511Pfs＊ 272）.患儿父亲未检出突变,患儿母亲携带有与患儿相同的插入突变.该插入突变在cDNA第1 532位插入一个碱基C导致移码,终止密码延迟出现,使得编码蛋白质出现额外的259个氨基酸,对于原本仅有524个氨基酸蛋白的折叠和螺旋可能产生巨大的影响,导致蛋白功能改变.此插入突变未见文献报道,为国际首例.结论 本研究在1例牙型低碱性磷酸酶血症患儿中发现1个复合杂合突变,是出现疾病表型的分子基础.

摘要：PICU患儿来源不同是否导致预后不同;评价重症监护室外伤性脑损伤儿童的变量与预后：对存活者的回顾性研究;严重脑外伤儿童发生颅压升高的预测：实验设计的意义;降低儿科患者导管相关脓毒症的发生率：实验与现状.

摘要：高频通气是80年代发展起来的一种机械通气新技术。它以小于生理的潮气量和高于4倍以上的生理呼吸频率来维持机体的气体交换,其通气机制不同于传统的呼吸生理机制。一般将高频通气分为4类:高频正压(HFPPV)、高频喷射(HFJV)、高频射流阻断(HFFI)和高频振荡(HFOV)通气。其中高频振荡通气技术,目前被公认为是高频通气中最先进的通气模式和技术。其维持气体交换的机制尚未完全阐明。目前高频振荡呼吸机主要有两个系列:美国 SensorMedics 生产的3100A、3100B 和日本 Metran MedicalInstrument ***.生产的 Humming Ⅴ、Ⅶ型。3100A 呼吸机由电动活塞-模式振荡器产生振荡波,功率大,管道设计合理,可用于新生儿和成年病人的治疗。便于病人同时进行一氧化氮(NO)吸入,这种呼吸机已在欧美市场广泛应用。Humming Ⅴ由电动泵发生振荡波,该机也可进行常频 IMV 和 CPAP 通气,通过调节旋钮即可转换。该机尚有叹息和肺泡再充气功能,已在日本的 NICU、PICU 和一些东南亚国家应用。Ⅴ型只适用于体重10kg 以内的婴儿,更大功率的仪器正在研制中。HFOV 的适应证包括新生儿、儿童的弥漫性肺疾患,如 RDS 肺炎、肺出血、气漏综合征,与常规通气(CMV)相比,HFOV 可提高肺氧合作用,减少肺损伤,从而降低患儿的呼吸衰竭死亡率,缩短治疗疗程,减少治疗费用。HFOV 与肺表面活性物质(PS)、一氧化氮(NO)、部分液体通气(PLV)的联合应用,将成为现代危重医学临床的必备的有效技术。

摘要：目的分析北京市属医院官方抖音号运营现状,探索优化医院官方短视频平台运行的对策。方法以北京市医院管理中心所属21家三级甲等公立医院为研究对象,纳入截至2020年12月31日已经通过医院官方认证的17个抖音号,统计分析账户基本信息、粉丝数、点赞数、作品主题、内容发布数量及周期等数据,并分析传播效果较好、点赞量突破1万次的40条短视频作品主题、点赞数,分析北京市属医院官方抖音号运营的现状及存在的问题。结果17个医院官方抖音号共发布作品2059部,累计粉丝173.75万人,获点赞923.18万次,作品平均获赞数为0.45万次/条。北京市属医院官方抖音号建设尚处于起步阶段;IP形象弱化,缺乏系统设计;内容生产力不足,缺乏互动;定位不明确,缺乏运营策略。结论优化医院官方抖音号运营需正确处理好科学性和趣味性、系统性和效率性的关系,明确账号定位,提升生产力,强化互动,增强联动,并做好监管。