摘要：为提高广大儿科呼吸医师的诊疗技术水平，首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科将于2014年11月7日-11月10日，举办“儿科呼吸论坛及全国儿童呼吸系统疾病新进展学习班”。该项目为国家级继续教育项目（2014-06-01-013），授予学分8分。论坛及学习班邀请了首都医科大学附属北京儿童医院申昆玲教授、上海儿童医院陆权教授等国内知名专家授课，内容涉及儿童呼吸系统疾病诊治的指南解读、儿童呼吸系统疾病的诊断和治疗进展、支气管扩张症的诊断及鉴别诊断、儿童真菌感染的诊疗、儿童呼吸系统疑难疾病的诊治等；同时邀请统计学方面的专家教授科研课题设计、临床科研数据的处理等。另外，还安排了临床病例讨论。欢迎广大儿童呼吸科医师参加。

摘要：为提高广大儿科呼吸医师的诊疗技术水平，首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科将于2014年11月7-11月10日，举办“儿科呼吸论坛及全国儿童呼吸系统疾病新进展学习班”。该项目为国家级继续教育项目（2014-06-01-013），授予学分8分。论坛及学习班邀请了首都医科大学附属北京儿童医院申昆玲教授、上海儿童医院陆权教授等国内知名专家授课，内容涉及儿童呼吸系统疾病诊治的指南解读、儿童呼吸系统疾病的诊断和治疗进展、支气管扩张症的诊断及鉴别诊断、儿童真菌感染的诊疗、儿童呼吸系统疑难疾病的诊治等；同时邀请统计学方面的专家教授科研课题设计、临床科研数据的处理等。另外，还安排了临床病例讨论。欢迎广大儿童呼吸科医师参加。

摘要：目的设计一件式造口袋,应用于胆道闭锁婴儿的腹腔引流,并评价其效果。方法一件式造口袋由超薄敷料、普通一件式造口袋组成。选取2018年1月—2020年12月于北京市某三级甲等医院普外科收治的79例胆道闭锁婴儿作为研究对象,按住院时间,2020年1月—12月的20例胆道闭锁婴儿为试验组,将一件式造口袋应用于腹腔引流;2018年1月—2019年12月的59例胆道闭锁婴儿作为对照组,采用传统方纱换药的方式对腹腔引流管进行护理。比较两组每周换药次数、换药费用,浸渍性皮炎发生率、引流管脱落情况的差异。结果留置腹腔引流管期间,试验组平均每周中位换药次数较对照组少1.3次(P<0.001),平均每周中位换药费用较对照组多46.1元(P=0.002);浸渍性皮炎发生率为5%,低于对照组的22%,两组比较,差异无统计学意义(P=0.102);试验组无引流管脱落发生,对照组2例发生引流管脱落。结论胆道闭锁婴儿腹腔引流中使用一件式造口袋可减少换药次数,降低浸渍性皮炎的发生率,腹水引流量计算更准确,临床护理效果良好。

摘要：背景抗菌药物是NICU频繁使用的药物类别。抗菌药物管理项目(ASP)能促进NICU抗菌药物的使用合理化。目的 探讨实施ASP减少新生儿肺炎的抗菌药物使用的效果。设计质量改进研究。方法 本研究以新生儿肺炎为研究对象,以2019年1月1日起开始实施ASP时点前后分为对照组和干预组。对照组由主治医师基于抗菌谱经验性选择抗生素治疗,特殊病原或药物经感染科医师会诊后使用;干预组以MDT-ASP团队实施NICU特色的ASP,MDT-ASP团队包括新生儿科医师、临床药师、感染科医师、微生物室检验科医师和放射科医师等,进行定期查房、用药评估和抗菌药物使用指导。干预组样本量与对照组满足1∶1时截止纳入。主要结局指标抗菌药物联合用药比例。结果 2018年1月1日至2018年6月30日回顾性纳入对照组229例,2019年1月1日至2019年5月30日前瞻性纳入干预组229例。两组新生儿一般资料和母亲基本信息差异均无统计学意义。对照组和干预组抗菌药物联合用药比例分别为24.5%(56/229)和7.0%(16/229),差异有统计学意义(χ2=26.367,P<0.001)。对照组较干预组,抗菌药物治疗天数由12(3~60)d缩短至8(0~35)d(P<0.001),住院时间由10(7~33)d缩短至9(5~46)d(P=0.005),差异均有统计学意义。两组抗菌药物使用后出现NEC以及在院死亡的比例差异均无统计学意义。结论 ASP可减少新生儿肺炎抗菌药物的使用,减少不必要的抗菌药物暴露。

摘要：口感是影响口服制剂服药依从性的重要因素。儿童具有独特的病理、生理特征,对不良口感的耐受性差,导致服药剂量不准确,用药风险高。因此,建立客观、科学的口感评价方法,是儿童用药研发的重要环节,具有重要的临床意义和科学价值。本课题组从“仪器、研发、临床、审评、监管”5个维度,组织儿童用药口感设计与评价领域专家,结合中国儿童用药临床特点,明确现状,探讨问题,并提出改进思路,为开发适宜儿童的口服制剂提供参考。

摘要：背景青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后与儿童和成人不同。目的总结北京地区多中心诊治的青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后。设计横断面调查。方法回顾性分析2010年1月1日至2019年12月31日北京地区7家医院确诊的且当时年龄≥10岁的恶性实体肿瘤初发患儿的临床特征和预后。主要结局指标3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)。结果共411例恶性实体肿瘤患儿纳入分析,中位年龄150(120~216)月,男239例(58.2%),女172例。中枢神经系统肿瘤183例(44.5%),尤文肉瘤82例(20.0%),横纹肌肉瘤47例(11.4%),神经母细胞瘤33例(8.0%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤29例(7.1%),颅外生殖细胞肿瘤18例(4.4%),其他肿瘤19例(4.6%)。411例恶性实体肿瘤患儿中,前3位户籍来自华北地区160例(38.9%),华东地区97例(23.6%),中南地区70例(17.0%)。治疗涉及1家、2家和≥3家医院患儿分别有129例(31.4%)、180例(43.8%)和102例(24.8%)。截至末次随访时间2020年6月30日,411例恶性实体肿瘤患儿中位随访时间26(1~120)个月,生存333例(81.0%),死亡78例,发生肿瘤复发/进展145例(35.3%)。3年总体EFS为60.3%,以中枢神经系统肿瘤最高(73.7%),横纹肌肉瘤最低(37.4%);3年总体OS为79.5%,以中枢神经系统肿瘤最高(87.9%)。78例死亡病例中位生存时间13(1~65)个月,其中中枢神经系统肿瘤22例(28.2%),横纹肌肉瘤18例(23.1%),尤文肉瘤16例(20.5%),神经母细胞瘤8例(10.3%),颅外恶性生殖细胞瘤3例(3.8%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤5例(6.4%),其他肿瘤6例(7.7%)。结论青少年恶性实体肿瘤以中枢神经系统肿瘤最多见,神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤和颅外恶性生殖细胞瘤预后不佳。

摘要：目的比较生物制剂与甲氨蝶呤治疗儿童重度斑块状银屑病的疗效及安全性。方法采用回顾性匹配病例对照研究设计,按银屑病皮损面积和严重程度指数(PASI)评分及年龄、以1∶1比例纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年6月至2021年11月接受生物制剂(阿达木单抗或司库奇尤单抗)或甲氨蝶呤治疗的重度斑块状银屑病患儿各10例。治疗第4、8、12周时分别评估PASI、医师对病情整体评分(PGA)及体表受累面积(BSA)评分,并记录药物的不良反应。统计分析主要采用Mann-Whitney U检验、Fisher确切概率法及广义估计方程。结果治疗第4、8周时,生物制剂组PASI75应答率(7/10、10/10)及PASI90应答率(5/10、9/10)显著高于甲氨蝶呤组(PASI75:1/10、5/10,PASI90:0/10、1/10;均P0.05)。基线时两组PASI、BSA、PGA评分差异均无统计学意义(P>0.05),而治疗第4、8、12周时生物制剂组PASI、BSA评分及第8周时PGA评分均显著低于甲氨蝶呤组(PASI:Z值分别为2.50、3.56、2.63;BSA:Z值分别为2.87、3.57、2.40;PGA:Z=2.81,均P0.05)。甲氨蝶呤组第4、8、12周PASI、PGA、BSA评分均显著低于前一相邻时间点相应评分(均P<0.05)。两组不良反应的发生率差异无统计学意义(P=0.650),且两组均无严重不良反应发生。生物制剂组不良反应以感染为主,甲氨蝶呤组以感染及转氨酶升高为主。结论生物制剂和甲氨蝶呤治疗儿童重度斑块状银屑病的疗效肯定,安全性好,且生物制剂比甲氨蝶呤能更快达到PASI75、PASI90。

摘要：目的总结儿童颈椎后凸畸形的临床特点和手术疗效,提高诊疗效果。方法回顾性分析2013年1月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院骨科接受手术治疗的儿童颈椎后凸畸形患者临床资料,总结致畸原因、影像学特征、手术方法、疗效和预后。根据临床资料收集时间,将所有患儿术前、术后和末次随访时颈椎后凸角、后凸矫正率和美国脊髓损伤学会分级进行分组对比。结果本研究共纳入颈椎后凸畸形患儿16例,男7例、女9例;年龄(8.2±4.7)岁。致畸原因:先天性9例、Ⅰ型神经纤维瘤病3例、结核性2例、医源性1例和外伤性1例。16例颈椎后凸畸形患儿均顺利完成手术,术中无一例血管神经和周围脏器损伤,围手术期无一例严重并发症。9例行单纯前路手术,主要术式为前路颈椎椎间盘切除减压植骨融合术/前路颈椎椎体次全切除植骨融合术+前路序贯椎间扩张矫形术;6例行前后路联合手术(其中1例采用分期手术);1例行单纯后路手术(半椎体切除+椎弓根钉棒固定融合)。术前颈椎后凸角为47.0°(43.0,55.5)°,术后颈椎后凸角为6.5°(0,15.8)°,末次随访时颈椎后凸角为9.5°(6.5,13.3)°,术后和末次随访时的颈椎后凸角均较术前明显改善(Z=-4.836,P<0.001;Z=-4.829,P<0.001),但术后和末次随访时的颈椎后凸角差异无统计学意义(Z=-1.593,P=0.111)。术后随访3个月,患儿均内固定在位且术区骨性融合;随访期间,6例出现远端交界性后凸,3例出现临近节段退变。末次随访时所有患儿美国脊髓损伤学会分级评级均为E级,较术前明显好转(Z=14.545,P<0.001)。结论儿童颈椎后凸畸形临床罕见,根据病因和局部畸形情况个体化设计治疗方案可取得较好预后,但需警惕远期邻近节段退变和远端交界性后凸等问题。

摘要：目的了解度普利尤单抗皮下注射治疗儿童中重度特应性皮炎(AD)的短期疗效及安全性。方法采用回顾性研究设计, 收集2021年3 - 8月于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科诊断为中重度AD且同时接受度普利尤单抗注射液皮下注射治疗的患儿临床资料, 评估度普利尤单抗注射液首次皮下注射治疗前、治疗后4周患儿湿疹面积及严重程度指数(EASI)、峰值瘙痒数字评价量表(NRS)评分、AD积分指数(SCORAD)、皮肤病家庭生活质量指数(DFI)变化情况, 同时收集首次注射至4周后首次访视时的不良事件。符合正态分布的定量指标采用配对t检验比较;不符合正态分布的定量指标则采用符号秩检验比较;采用Logistic回归方法分析病程、嗜酸性粒细胞计数、IgE、自身过敏性疾病史、家族成员过敏性疾病史这5种因素对度普利尤单抗治疗后EASI50的影响。结果 39例患儿纳入分析, 其中男21例, 女18例, 2 ~ 0.05)。结论单次度普利尤单抗皮下注射可明显改善中重度AD患儿瘙痒症状、皮损严重程度, 提高患儿家庭生活质量, 短期安全性良好。

摘要：目的研究外用西罗莫司乳膏治疗儿童浅表脉管畸形的有效性与安全性。方法采用单中心前瞻性设计,纳入2019年9月至2020年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科脉管性疾病专业门诊的浅表脉管畸形患儿,予0.1%西罗莫司乳膏外用,通过影像学、皮肤镜、主观评定等指标,根据国际通用四级分类法评估疗效,同时监测用药期间的不良反应。采用t检验或单因素方差分析、Fisher精确检验法进行统计学分析。结果纳入19例浅表脉管畸形患儿,男12例,女7例,年龄1~11.5岁,14例诊断为血管淋巴管畸形,3例淋巴管畸形,2例静脉畸形。16例发生在下肢,8例伴随疼痛,2例破溃,6例有既往治疗史。治疗6个月时疗效为Ⅰ级3例,Ⅱ级4例,Ⅲ级4例,Ⅳ级8例,有效16例,显效12例。6例同一病灶治疗6个月后长、厚、宽度(1.83±0.84、1.00±0.55、2.25±1.25 cm)均低于治疗前(2.40±0.95、1.35±0.61、2.50±1.34 cm),t值分别为5.22、10.25、3.73,均P0.05),而脉管畸形的诊断分类不同对疗效的影响差异有统计学意义(P=0.008)。19例患儿中,2例用药后局部有轻度烧灼感。治疗后1个月及6个月时西罗莫司血药浓度均低于1.0 ng/ml。结论外用西罗莫司治疗儿童浅表脉管畸形疗效好且不良反应少见。