摘要：目的探讨立体定向脑电图（SEEG）时儿童不同部位的颅骨厚度对电极固定的影响。方法选取2016年10月至2017年3月在北京儿童医院接受机器人立体定向辅助系统（ROSA）下SEEG患儿13例，搜集基本病例信息，电极设计方案，在术后CT上测量每个电极通道的颅骨厚度，记录拔除固定螺丝时的松动情况。应用SPSS统计软件，对额骨、颞骨、顶骨、枕骨上的电极通道处的颅骨厚度进行统计处理。结果13例癫痫患儿共植入113根颅内电极，其中额骨45根，颅骨厚度为（5.7±2.8）mm；颞骨34根，颅骨厚度为（3.5±1.3）mm，最小值为1.75 mm；顶骨16根，颅骨厚度为（6.0±2.5）mm；枕骨18根，颅骨厚度为（6.9±0.5）mm；不同颅骨间颅骨厚度差异有统计学意义（F＝15.340，P〈0.01）。拔除固定螺丝时共有4例出现松动，1例位于额骨，3例位于颞骨。无任何植入电极相关不良事件发生。结论儿童颅骨相对成人要薄，个别可出现螺丝松动情况，但是对记录脑电信号无影响。未发现SEEG相关的不良事件，故在儿童癫痫中应用ROSA引导下的SEEG安全可靠。

摘要：立体定向脑电图引导射频热凝毁损(SEEG RF-TC)是一种针对药物难治性癫痫的微创治疗手段,近年来在国内外逐步开展。为了进一步规范该临床治疗的应用,邀请了该领域的国内知名专家进行讨论,就该治疗的适应证、禁忌证、治疗方案、治疗的安全性和有效性等方面形成了中国专家共识。共识认为,SEEG RF-TC适应证应分为两类,其中一类以治疗为目的,另一类主要以定位致痫灶为目的兼顾治疗,其电极设计方案也要依据手术目的而具体设计。其安全性较好,对致痫灶局限的如下丘脑错构瘤、脑室旁灰质异位结节等效果较好,对其他类型的局灶性癫痫如海马硬化、局灶性皮质发育不良(FCD)等亦有一定疗效,或起到预测手术切除疗效的目的。

摘要：目的探讨儿童结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)的眼部表现特点。设计回顾性病例系列。研究对象 18例儿童TSC患者。方法回顾分析患者的临床资料。包括眼底照相、红外眼底照相、相干光断层扫描(OCT)及TSC1/TSC2基因检测资料。主要指标外眼、眼前节、眼底影像所见。结果 TSC患者年龄(7.12±3.33)岁。其中5例(27.8%)眼睑纤维瘤,2例(11.1%)眼睑皮肤脱色素斑,2例(11.1%)白色不规则虹膜结节,1例(5.6%)虹膜白色沉积物。11例患者(22眼)OCT发现39个视网膜错构瘤,红外眼底照相发现28个,彩色眼底照相发现13个。11例患者中存在TSC2基因突变9例,其中2例为新发现的突变。结论 TSC患儿除了眼睑及虹膜受累外,视网膜错构瘤更多见。OCT较眼底照相对早期视网膜错构瘤的检出率更高。