摘要：目的总结伴有睾丸侵犯的儿童伯基特淋巴瘤的临床特征，以及应用大剂量甲氨蝶呤（HD-MDX，5-8g／m2）等联合化疗取代睾丸放疔的临床疗效及预后。方法收集16例伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿资料，分析其临床特征，按前瞻性方案设计及分层。全部患儿进入高危组分层治疗，并定期追踪随访。方案采用北京儿童医院淋巴瘤治疗方案中的NHL-BCH-2009．成熟B细胞淋巴瘤方案（来自改良的LMB-89方案联合利妥昔单抗治疗）。结果137例伯基特淋巴瘤患儿中伴睾丸侵犯的患儿16例（11．7％）。16例患儿均为Ⅳ期，发病中位年龄为6．5（2．25～13．5）岁。16例患儿中8例存在骨髓侵犯（其中5例已达白血病期），9例存在中枢神经系统受累（其中5例为中枢神经系统白血病，4例为颅内或脊髓占位）；5例为双侧睾丸侵犯，11例为单侧睾丸侵犯；1例病初存在近期EBV感染（EBV-IgM＋）。中位随访时间为31．8（0．5～79．0）个月，16例患儿中死亡2例（1例因早期化疗合并症放弃治疗死亡，1例于早期停药后复发死亡）；1例停药2年8个月后出现膀胱部位肿瘤复发，经治疗目前处于完全缓解；13例无事件生存，无睾丸复发。3年总生存率为87．5％，3年无事件生存率为72．9％。追踪其中〉10岁患儿（3例）的睾酮水平，均在正常范围。结论对于伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿，为减少放疗的远期不良反应、保留睾丸功能，应用HD-MTX等联合化疗取代睾丸放疗，疗效好，不增加睾丸复发率，性腺功能正常，但远期不良反应及睾丸功能仍有待观察。

摘要：背景神经母细胞瘤(NB)是最常见的儿童颅外实体肿瘤,临床表现及预后差异较大。目的 探讨非高危NB患儿不同预后病理分型的临床特点和预后。设计回顾性队列研究。方法 回顾性纳入2007年3月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科病房收治的初诊非高危NB患儿,根据INPC分类系统分为预后良好(FH)组和预后不良(UH)组,分析不同预后病理分型的临床特点和预后。生存分析采用Kaplan-Meier方法。主要结局指标3年和5年总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果 445例患儿纳入分析,FH组313例,<18月龄164例(52.4%),原发部位以纵隔最多见(52.7%),远处转移52例(16.6%);UH组132例,<18月龄25例(18.9%),原发部位以腹膜后最多见(49.2%),远处转移10例(7.6%)。两组年龄分布、原发瘤灶部位和远处转移发生率差异均有统计学意义,性别、瘤灶最大直径和LDH水平差异均无统计学意义。中位随访时间34(0.16~166)月。FH组和UH组3年EFS分别为96.4%和92%,5年EFS分别为95.4%和87.8%,差异均有统计学意义(χ^(2)分别为1.63和4.75,P分别为0.046和0.029)。FH组和UH组3年OS分别为98.3%和98.4%,5年OS分别为98%和98.4%,差异无统计学意义(χ^(2)分别为0.76和0.54,P分别为1.53和0.82)。结论 非高危NB患儿中,UH患儿较FH患儿发病年龄更大、原发瘤灶更多位于腹膜后、远处转移发生率更低。FH患儿较UH患儿有着更好的EFS,可考虑减轻化疗强度。

摘要：目的探讨对国家儿童医学中心(以下简称为本中心)青年儿科医师培养机制研究现状。方法选择2020年本中心430位在职青年儿科医师(年龄≤45岁)为调查对象。采用本研究自行设计的《国家儿童医学中心青年儿科医师培养机制调查问卷》,主要包括①纳入调查对象基本情况;②本中心为纳入调查对象提供科研条件情况;③本中心对纳入调查对象的选拔、培养、激励机制方面存在问题等进行调查,并对调查结果进行统计学分析。对不同职称被调查对象认为本中心人才队伍建设、培养等方面存在的问题比较采用χ^(2)检验。本调查遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果对这430位被调查对象的问卷调查结果如下。①基本情况:女性占73.9%(318/430),男性占26.1%(112/430);硕士研究生学历占58.8%(253/430);副高及以上职称、中级职称、初级及以下职称分别占22.6%(97/430)、33.5%(144/430)与43.9%(189/430)。②科研条件:59.3%(255/430)被调查对象认为对科研课题申报等培训措施不到位,并且66.7%(287/430)认为科室办公条件比较拥挤、嘈杂,工作条件较差,42.8%(184/430)认为行政职能部门支持力度不够。③搭建平台:61.2%(263/430)被调查对象认为继续深造机会少,54.0%(232/430)认为其内部缺乏交流,73.3%(315/430)认为个人成长缺乏团队支持。④激励措施:70.0%(301/430)被调查对象认为本中心激励方式单一,对调动其积极性作用不大,61.2%(263/430)认为激励措施无针对性,62.8%(270/430)认为对其自我学习、提高激励作用不足。⑤结构配置:认为本中心年龄结构及其专业结构、学历与职称结构配置不合理的被调查对象所占比例分别为68.6%(295/430)、62.8%(270/430)、50.7%(218/430)。⑥培养途径:69.7%(297/430)被调查对象认为是政府或本中心重点人才培养计划;68.8%(296/430)认为是政府或本中心科研项目资助计划;60.7%(261/430)认为是本中心支持攻读更高学位。⑦存在问题:副高及以上、中级、初级及以下职称被调查对象认为对其激励措施较少所占比例分别为46.4%(45/97)、56.9%(82/144)、63.5%(120/189),3者比较,差异有统计学意义(χ^(2)=7.690,P=0.021)。结论本中心对被调查对象人才培养提供的科研条件、工作环境、行政职能部门支持、成长平台、激励措施、人才结构配置及人才培养途径等尚存在不足,亟待加强和改善,以激发其潜能,进而提高医疗质量。

摘要：背景伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤(NB)患儿的长期生存率不容乐观,目前国内相关大宗病例报道不多。目的总结伴有MYCN基因扩增的NB患儿的临床特征、治疗效果及预后相关因素。设计病例系列报告。方法纳入2007年2月1日至2020年1月30日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心确诊NB且经荧光原位杂交法确定伴有MYCN扩增的患儿,分析患儿瘤灶部位、大小、转移部位、肿瘤标记物、病理亚型、治疗情况及影响预后的相关因素。主要结局指标3年生存影响因素。结果纳入133例MYCN扩增的NB患儿,占同期收治总NB患儿的12.0%。男82例,女51例,中位发病年龄(35.7±9.8)个月;原发瘤灶位于腹膜后及肾上腺区129例(97.0%),位于后纵隔区域4例(3.0%);骨髓转移81例(60.9%),骨骼转移80例(60.2%),中枢转移24例(18.1%);99例(74.4%)血清LDH≥1500 U·L^(-1),126例(94.7%)神经元特异性烯醇化酶≥100 ng·mL^(-1);原发瘤灶最大直径≥10 cm者89例(66.9%)。3年OS和EFS分别为(19.7±3.5)%和(19.0±3.6)%。78例进展复发,在诱导、巩固、维持及停药后进展复发分别为8、20、46和4例,进展复发的部位以原发瘤灶、骨髓、中枢神经系统及骨骼最常见,中位首次进展时间为11.3月。伴有骨髓、骨转移、合并1p36缺失、年龄<18月及未行自体外周血造血干细胞移植患儿预后不良。结论伴有MYCN扩增的NB患儿原发瘤灶以腹膜后肾上腺区为主,早期远处转移率高,50%以上患儿在维持治疗期间肿瘤进展,3年OS仅为19.7%。伴有MYCN扩增的NB患儿迫切需要靶向治疗等新的治疗手段,以提高疗效,改善预后。

摘要：背景儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大B细胞淋巴瘤(LBCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LBCL进行区分。目的探讨儿童伴IRF4基因重排LBCL的临床表现、病理特点、治疗方案和预后等方面的特征。设计病例系列报告。方法回顾性收集2018年5月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)诊治的伴IRF4基因重排LBCL患儿的临床资料,总结临床特征,检索PubMed、万方和知网数据库,行文献复习。主要结局指标伴IRF4基因重排的LBCL患儿的完全缓解率。结果本文纳入6例,占同期我院收治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的2.7%,男5例,女1例;发病年龄7(4~13)岁。瘤灶受累部位局限于头颈部4例、肠道1例,头颈部及肠道1例。起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅱ期4例,Ⅲ期2例。文献检索到56例,合并本文共62例伴IRF4基因重排的LBCL患儿,男38例(61.2%),起病年龄为11.2(3,18)岁,瘤灶主要受累部位为头颈部(79%)、肠道及腹股沟(21%);多为孤立病灶,起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅰ~Ⅱ期占79%。本文6例光镜下2例呈现完全结节状滤泡样结构、表现为大小不一的结节,缺乏套区及吞噬核碎片形成的“星空现象”;4例呈现完全弥漫样结构,表现为肿瘤细胞中等大小或偏大,核染色质分散,可见小的嗜碱性核仁。免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数90%~95%,3例CD10、BCL-2阳性,6例荧光原位杂交(FISH)检测到IRF4重排,均未检测到BCL-6、BCL-2及C-MYC基因重排。62例显示完全弥漫样结构占43.5%,完全结节状滤泡样结构37.1%,混合样19.4%;88.7%可检测出伴IRF4的重排。结论伴IRF4重排的LBCL临床罕见,肿瘤受累部位以头颈部为主,临床分期以早期病变为主,多为孤立及惰性,进展慢,侵袭性弱,预后好;病理形态表现为完全弥漫样、滤泡样及混合样结构,免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数较高,FISH结合二代基因测序可检测出IRF4重排。

摘要：医学是以"人"为核心的生命科学,更是一门人文艺术。在社会转型期医患矛盾日益突出的环境下,重视实习医师人文素质的培养,对于引导实习医生尽快适应生理-心理-社会的医疗模式,树立职业责任感、神圣感以及坚定职业信念尤为重要。人文素养的提高不仅是培养优秀医生特别是儿科专科医生的必需,更是当前维护社会稳定,建立积极和谐正能量社会环境的迫切要求。深入分析了青年医学生实习中人文素养培养的现状及困境,并进一步探讨提高医学生人文素养的策略。

摘要：目的了解儿童PICC维护门诊在导管维护过程中常见并发症,以提出针对性的护理措施。方法本研究为观察性研究,采用自行设计的PICC维护记录单详细记录患儿进行PICC维护时的情况以及处理措施和效果。结果研究期间共有998例患儿进行PICC导管维护,161例患儿发生并发症,发生率为16.1%,经过对症处理155例患儿PICC继续使用,6例患儿PICC被迫拔除。结论儿童PICC维护门诊常见并发症较多,但经过专业护理可以预防和处理各种并发症,保持导管处于良好的功能状态。

摘要：背景难治及复发的急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿预后不良,寻找更多新的、具有预后价值的分子标志以协助判断预后具有重要意义。目的探讨ALL患儿中IDE基因表达水平及其与预后的相关性。设计回顾性队列研究。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2020年1月1日至10月31日收治的ALL患儿作为测试队列,对患儿诊断时骨髓单个核细胞中的IDE基因表达水平行ROC曲线分析,并设定IDE界值,比较IDE高表达组和低表达组的预后差异;以河南省儿童医院2020年1月1日至10月31日收治的ALL患儿为验证队列,验证设定的IDE界值分组标准与预后的相关性。同时对临床生物学特征和早期治疗反应等行预后影响因素分析。主要结局指标无事件生存(EFS)。结果①本研究共纳入初治ALL患儿77例,测试队列37例,验证队列40例。②诊断时IDE基因表达水平与ALL预后相关,发生不良事件的患儿诊断时IDE基因表达水平显著高于无不良事件的患儿(P<0.001)。③ROC结果显示,IDE基因表达水平可预测ALL患儿的预后,AUC为0.961(P<0.001)。根据ROC曲线设定0.72为界值,测试队列中IDE高表达组(IDE≥0.72,n=19)的预后明显差于IDE低表达组(IDE<0.72,n=18),3年EFS分别为55.7%和100%(P=0.002)。在验证队列中,IDE高表达组(n=26)和低表达组(n=14)的3年EFS分别为64.3%和96.2%(P=0.009),差异有统计学意义。④多因素分析显示,临床危险度高危和IDE基因高表达是ALL患儿EFS独立预后因素,风险比分别为4.254(95%CI:1.080~17.554,P=0.039)和21.773(95%CI:2.632~180.125,P=0.004)。由这两个独立预后因素组成的复发风险指数的预测预后能力高于现行临床危险度分型(AUC分别为0.892和0.741,P=0.009)。结论IDE基因高表达与ALL患儿预后不良密切相关。

摘要：目的探讨全程营养管理在儿童成熟B细胞淋巴瘤中应用的效果。方法回顾性研究,采用历史对照设计。研究对象为北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科初诊并完成治疗的127例成熟B细胞淋巴瘤患儿,分为2组,2020年7月—2021年7月治疗的63例为对照组,给予常规护理模式;2021年8月—2022年8月治疗的64例为管理组。收集两组患儿住院期间的基本临床资料、主要并发症及体重波动、血红蛋白、白蛋白、淋巴细胞绝对值等营养相关指标,并给予管理组全程营养管理。结果化疗结束后管理组和对照组BMI[(17.1±2.8)kg/m^(2)比(16.0±2.8)kg/m^(2)]、营养不良评分[(0.2±1.1)比(-0.3±1.4)]、白蛋白[(43.7±3.5)g/L比(40.9±3.9)g/L]、前白蛋白[(208.9±59.8)mg/L比(188.9±43.5)mg/L]及淋巴细胞绝对值[(1.1±0.6)×10^(9)/L比(0.9±0.4)×10^(9)/L]均优于对照组,差异有统计学意义(P0.05);转入ICU(4.7%比15.9%)、非化疗入院(32.8%比50.8%)和营养不良(11.1%比25.0%)比例均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论优化营养管理,可改善患儿营养状况和预后,避免营养相关不良事件发生。

摘要：目的了解我国儿童肿瘤护理核心措施在临床的使用现状。方法 2016年1月1日至2月3日,采用便利抽样法,选取中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会护理学组中5所核心医院的临床护士285名为研究对象,采用自行设计问卷对临床护士使用82条护理核心措施的情况进行调查。结果临床护士对该护理核心措施的使用率在83.86%~100%;5所医院中,在生理基础、生理复杂两个领域中,北京、上海、重庆、广州等地的医院护理核心措施的使用频率差异均有统计学意义（均P〈0.05）;在家庭领域中,北京、上海等地医院护理核心措施的使用频率差异均有统计学意义（均P〈0.05）;职称中,主管护师与护士、护师在生理基础领域中护理核心措施的使用频率差异有统计学意义（P〈0.05）。结论儿童肿瘤护理核心措施的临床使用频率高,但在不同地区医院中存在着差异,职称中,主管护师和其他职称护士对儿童肿瘤护理核心措施的使用频率存在差异,专科岗位分层管理有待进一步加强。