摘要：背景儿童松果体母细胞瘤(PB)临床发病率低,国内少见报道。目的探讨PB患儿的临床特征、治疗结局及预后相关因素。设计回顾性队列研究。方法纳入2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治、经手术病理确诊的PB患儿。通过门诊或电话随访至2022年8月31日。截取患儿的性别、诊断年龄、临床表现、影像学表现、手术病理检查结果、治疗和随访情况。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果16例PB患儿纳入分析,男15例,女1例;中位诊断年龄67.6(20.7,129.4)月,<3岁4例。起病时临床表现以颅高压症状为主,无患儿合并明显内分泌功能障碍。MR表现:颅内原发肿瘤表现为松果体区及三脑室后占位,1例肿瘤扩散至第四脑室;13例术前伴有幕上脑积水;5例起病时即发现播散转移(M+),其中脊髓播散3例、脑干及脊髓播散1例、骶尾部椎管内种植转移1例。行肿瘤全切12例,近全切4例;手术入路采用经胼胝体-穹窿间入路15例,Poppen入路1例,无明显围手术期并发症;肿瘤Ki-67指数<30%3例、~60%5例、~80%8例。术后先化疗后放疗9例,先放疗后化疗7例。中位随访时间47.6(36.8,56.9)个月。9例出现复发/进展,其中因肿瘤进展死亡2例。OS 10.8~102.2个月,平均OS(90.7±7.6)个月,1、3、5年OS率分别为(93.8±6.1)%、(85.9±9.3)%和(85.9±9.3)%。中位PFS 29.5(17.6,50.0)个月,1、3、5年PFS率分别为(87.5±8.3)%、(41.5±13.8)%和(33.2±13.3)%。男童生存率高于女童(χ2=5.405,P=0.02);肿瘤Ki-67指数为~60%的PB患儿PFS短于<30%者(χ2=4.600,P=0.032)。COX回归分析显示,肿瘤Ki-67指数~60%的患儿PFS缩短风险是Ki-67指数<30%患儿的3.2倍(HR=3.211,95%CI:1.027~10.037,P=0.045)。结论儿童PB罕见,预后较差,Ki-67指数是PFS的影响因素。

摘要：背景儿童脉络丛癌(CPC)临床罕见,国内报道较少。目的 探讨儿童CPC的临床特征、治疗及结局。设计病例系列报告。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科于2017年1月至2022年10月收治的手术后病理确诊的CPC患儿,随访截至2022年12月31日。截取患儿性别、诊断年龄、临床表现、治疗和随访情况,生存数据采用Kaplan-Meier法分析。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果 12例CPC患儿纳入分析,男4例,女8例;中位诊断年龄29.7(5.8~119.6)个月,起病年龄0.05)。结论 儿童CPC临床罕见,预后差,肿瘤位于幕下及单纯化疗为影响OS的不良预后因素。

摘要：目的比较瓦里安Eclipse治疗计划系统中的PBC算法和AAA算法在儿童颅内髓母细胞瘤的逆向调强放射治疗中的剂量学差异。方法随机选取15例术后和行全中枢放疗后的髓母细胞瘤患者,分别采用PBC算法和AAA算法设计调强放射治疗技术,并比较两种算法获得的靶区的剂量分布,包括靶区均匀指数HI、靶区适形指数CI、靶区最大剂量、靶区最小剂量、靶区平均剂量以及危及器官包括脑干、垂体、晶体、视神经的受照剂量的差异。结果PTVmin、V95,脑干max、脑干mean和左视神经max在PBC与AAA两种算法中差异无统计学意义(P≥0.05);PTVmax、PTVmean,靶区适形指数CI、靶区均匀指数HI,其它危及器官以及机器输出量MU两种算法差异有统计学意义(P<0.05)。结论PBC算法比AAA算法中能够更好地满足临床要求,对髓母细胞瘤患者在进行术后和全中枢二维普通放疗后期进行的调强放疗计划设计时推荐选用PBC算法。