摘要：背景:原发性进行性失语临床上是以语言功能进行性下降为惟一或突出特征的痴呆综合征,病程晚期出现认知能力逐渐下降,日常生活能力丧失,但记忆功能相对保存,儿童期语言能力较差和早年累及语言中枢的脑外伤可能是原发性进行性失语发病的危险因素。目的:报道1例原发性进行性失语患者脑内影像学特点,揭示原发性进行性失语患者常见的病变部位,脑内血流量、代谢及语言功能区之间联系纤维的变化。设计:病例报告。单位:黑龙江省牡丹江医学院附属红旗医院介入科。对象:1例原发性进行性失语患者,男,56岁,高中文化,发病前经商。2004-03-20主因“语言能力进行性下降3年”就诊于北京天坛医院神经内科。3年前患者不能说出日常生活用品的名称,理解能力基本正常,2年前仍可经商,近1年来,患者语言障碍加重,听理解能力逐渐下降,并出现性格改变,生活可自理,记忆力无明显减退。神经系统查体:收缩压130mmHg,舒张压80mmHg熏神清,言语表达能力差,命名困难,其他神经系统检查未见异常。经北京医科大学第一医院制定的失语症评定量表评定为感觉性失语,记忆力及智力评定为正常。方法:首先采用普通磁共振检查,以确定患者的病变部位。然后进行功能磁共振检查,主要包括利用磁共振波谱分析测定病变部位N-乙酰天门冬氨酸、胆碱、肌酸的代谢率,并与对侧相应区域进行对比;利用磁共振灌注成像进行局部脑血容量、局部脑血流量、对比剂平均通过时间、达峰时间的测定;利用纤维追踪方法追踪皮质脊髓束,追踪左侧Broca区与Wernicke区之间的联系纤维数量,并与对侧相应区域进行对比。主要观察指标:病变部位及对侧的N-乙酰天门冬氨酸、胆碱、肌酸代谢率的测定;病变部位及对侧的局部脑血容量、局部脑血流量、对比剂平均通过时间、达峰时间的测定,左侧皮质脊髓束及Broca区与Wernicke区之间的联系纤维数量与对侧相应区域的比较。结果:①常规磁共振检查结果:左侧颞叶及额叶萎缩,以颞极明显,表现为脑沟、脑裂增宽,皮层变薄,额、颞角增大。②功能磁共振检查结果:左侧颞叶和额叶前部的N-乙酰天门冬氨酸、胆碱、肌酸均较对侧明显降低,左侧颞极及额前部的局部脑血容量、局部脑血流量较对侧降低,对比剂平均通过时间、达峰时间较对侧轻度延长;左侧皮质脊髓束部分各向异性值及追踪到的纤维束较对侧减少,Broca区与Wernicke区之间的联系纤维与对侧相比减少。结论:原发性进行性失语病变部位主要在左侧颞叶、额叶,与对侧相应区域对比呈现低灌注、低代谢状态,Broca区与Wernicke区联系纤维减少,这些可能为此例原发性进行性失语的发病机制。